Пузырчатка истинная
ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ (пузырчатка акантолитическая) — заболевание
неизвестной этиологии, характеризующееся возникновением на слизистых
оболочках и коже пузырей и эрозий, склонных к периферическому
росту, и токсикозом. Определенная роль в этиологии принадлежит
аутоиммунным процессам, приводящим к акантолизу и формированию
внутриэпидермальных пузырей.
Симптомы, течение. Основной формой является вульгарная
пузырчатка. Процесс обычно начинается на слизистой оболочке
рта, иногда гортани, где образуются тонкостенные пузыри, которые
быстро вскрываются. Эрозии располагаются на неизмененной слизистой
оболочке. На коже возникают пузыри с прозрачным содержимым,
после вскрытия которых образуются ярко-красного цвета эрозии,
склонные к росту. На поверхности эрозий могут образовываться
корки. Кожа вокруг не изменена. Положительный симптом Никольского.
Процесс без лечения прогрессирует, высыпания сливаются, захватывают
большие участки кожного покрова, присоединяется токсикоз,
возможна лихорадка. Варианты пузырчатки — себорейная, листовидная
и вегетирующая формы. С поверхности эрозий в мазках-отпечатках
находят акантолитические клетки.
Прогноз без лечения плохой. Кортикостероиды вызывают
ремиссию, иногда стойкую, позволяющую постепенно прекратить
лечение. Трудоспособность ограничена.
|
