|
ЛЕПРА
(проказа) — хроническое инфекционное заболевание,
вызываемое микобактериями лепры, характеризующееся преимущественным
поражением кожи, слизистых оболочек и периферической нервной
системы, а также глаз, некоторых внутренних органов. Ее возбудитель
— облигатный внутриклеточный паразит.
В настоящее время в мире,
поданным ВОЗ, насчитывается 3 млн больных лепрой. Наиболее
распространена она в странах Азии и Африки. Единственным источником
инфекции является больной человек. В распространении инфекции
большое значение придается социально-экономическим факторам.
Основной путь передачи инфекции воздушно-капельт ный, реже
чрескожный (при повреждении кожного покрова). Допускается
возможность передачи кровососущими насекомыми. Инкубационный
период в среднем 3—7 лет.
Клиническая картина.
Выделяют несколько клинических типов лепры.
Лепроматозный тип— наиболее
злокачественный, отличается наличием в очагах поражения большого
количества микобактерий. Эти больные особенно контагиозны,
так как выделяют огромное количество возбудителя. Поражаются
кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические
нервные стволы, а также эндокринная система и некоторые внутренние
органы. На коже лица, разгиба-тельных поверхностях.предплечий,
голеней, тыле кистей, ягодицах появляются эритематозно-пигментные
пятна различных очертаний и размеров, не имеющие четких границ.
Постепенно пятна инфильтрируются, выступая над поверхностью
кожи, увеличиваются в размерах. В результате диффузной инфильтрации
кожи лица надбровные дуги резко выступают, нос деформируется,
щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид — развивается
«львиное лицо» (Fades leonica). Брови выпадают начиная с наружной
стороны.
Кожа в зоне инфильтратов
становится напряженной, глянцевитой, рисунок ее сглажен, пушковые
волосы отсутствуют. Иногда она имеет вид апельсиновой корки,
становится лоснящейся за счет избыточных выделений сальных
желез. В поздней стадии потоотделение в участках поражения
прекращается, инфильтраты приобретают синюшно-бурый оттенок.
На коже (как в зоне инфильтраций, так и вне их) появляются
бугорки и узлы —лепромы—размером от2—3 мм до 2 см и более
плотноватоэластической консистенции, красновато-ржавого цвета.
Постепенно лепромы изъязвляются.
Язвенные поверхности имеют обычно крутые, иногда подрытые
инфильтрированные края, могут сливаться, образуя обширные
язвенные дефекты, медленно заживающие неровным рубцом. Слизистая
оболочка носа поражается практически у всех больных, становясь
гиперемированной, отечной, с большим количеством мелких эрозий
(лепроматозный ринит). В дальнейшем развивается ее атрофия
и появляются отдельные лепромы и разлитые инфильтрации, затрудняющие
носовое дыхание. При распаде лепром нос деформируется (плоско-вдавленный,
хоботообразный, лорнетный, нос бульдога).
При тяжелом течении поражаются
слизистые оболочки мятого и твердого неба, гортани, спинки
языка. Поражение периферических нервов, обычно двустороннее
и симметричное, развивается сравнительно поздно. Вначале в
зонах поражения ослабевает, а затем исчезает температурная
чувствительность, за ней болевая и тактильная. Особенностью
леп-роматозных невритов является их восходящий характер. Наиболее
часто поражаются локтевой, срединный, малоберцо-вый, большой
ушной нерв, верхняя ветвь лицевого нерва. Нервные стволы утолщены,
плотные, гладкие. Постепенно развиваются трофические и двигательные
нарушения (лагоф-тальм, парез жевательной и мимической мускулатуры,
ами-отрофии, контрактуры, трофические язвы).
Туберкулоидный тип отличается
более легким течением, поражаются обычно кожа и периферические
нервы. Микобактерий выявляются в очагах поражения струдом,
в соско-бе слизистой оболочки носа обычно отсутствуют. Клинические
проявления туберкулоидного типа характеризуются появлением
на коже немногочисленных различных по очертаниям и величине
эритематозных пятен, а также папулезных элементов, являющихся
основным признаком заболевания. Папулы обычно мелкие, плоские,
красновато-синюшные, полигональные, склонные к слиянию в бляшки
с резко очерченным, валикообразно приподнятым округлым или
полициклическим краем. Бляшки склонны к периферическому росту.
Излюбленная локализация высыпаний —лицо, шея, сгибательные
поверхности конечностей, спина, ягодицы.
Постепенно центральная
часть бляшек атрофируется, ги-перпигментируется, начинает
шелушиться, а по краю их сохраняется эритематозная кайма шириной
до 2—3 см и более — фигурный туборкулоид. На месте рассосавшихся
высыпаний остаются участки гипопигментации или атрофии кожи.
В очагах поражения нарушены сало- и потоотделение, выпадают
пушковые волосы. Поражения периферических нервных стволов,
кожных веточек нервов, вазомоторные нарушения выявляются очень
рано (иногда до кожных проявлений). Отмечаются расстройства
температурной, болевой и тактильной чувствительности, нередко
выходящие за пределы высыпаний (за исключением тактильной
чувствительности).
Наиболее часто поражаются
локтевой, лучевой и малоберцовый нервы, что проявляется в
их диффузном или четкооб-разном утолщении и болезненности.
Постепенно это приводит к развитию парезов, параличей, контрактур
пальцев, атрофии мелких мышц, кожи, ногтей, мутиляции кистей
и стоп (тюленья лапа, свисающая кисть, обезьянья лапа, падающая
стопа и др.). Снижаются сухожильные рефлексы.
Пограничные типы лепры
характеризуются появлением на коже пятнистых высыпаний с географическими
очертаниями — гипохромных, эритематозных, смешанных. Вначале
поражение периферических нервов отсутствует, а затем постепенно
развивается специфический полиневрит, приводящий к расстройствам
чувствительности в дистальных отделах конечностей, атрофии
мелких мышц, контрактурам пальцев, трофическим язвам. На коже
могут возникать высыпания и по лепроматозному, и по туберкулоидному
типу с последующей полной трансформацией в соответствующий
тип.
В течении всех типов
лепры различают прогрессирующую, стационарную, регрессирующую
и резидуальную стадии. Возможны трансформации одного типа
в другой.
Для лепрозного поражения
глаз характерны диффузная инфильтрация или лепромы век, реже
наблюдается эпискле-рит, кератит с характерным признаком—лепрозным
паннусом (появление в роговице сосудов, проросших с конъюнктивы
глазною яблока); ирит, сопровождающийся перикорнеапь-ной инъекцией
сосудов, светобоязнью, слезотечением, болью и отложением на
поверхности радужки фибринозного экссудата, что может привести
к сращению краев зрачка и вторичной глаукоме.
Состояние реактивности
макроорганизма по отношению к возбудителю лепры характеризует
лепроминовая проба: 0,1 мл суспензии микобактерий лепры (интегральный
лепромин) вводят внутрикожно. Специфическая реакция развивается
через 2—3 нед в виде бугорка с некрозом. У больных лепро-матозным
типом лепры эта проба отрицательная, туберкуло-идным типом
— положительная (также как и у здоровых людей); при пограничном
типе проба может быть как положительной, так и отрицательной.
Проба используется для дифференциальной диагностики различных
типов лепры и для обследования групп населения с повышенным
риском заболевания (выявление лиц с отрицательной пробой).
Диагноз должен
быть подтвержден, особенно на ранних стадиях', положительными
результатами бактериоскопи-ческого и гистологического исследования.
Бактериоскопии подвергают соскоб со слизистой оболочки носа
и скарифи-каты из пораженного участка кожи, а также кожи надбровных
дуг, мочек ушных раковин, подбородка, дистальных отделов конечностей.
Обязательно изучение всех видов поверхностной чувствительности.
Дифференциальный диагноз проводят с саркоидозом, сифилисом,
витилиго, туберкулезной волчанкой.
Лечение комплексное,
сочетающее специфические средства с общеукрепляющими и стимулирующими.
К числу первых относятся основные противолепрозные препараты
(ди-афенилсульфон, солюсульфон, диуцифон и другие производные
сульфонового ряда), а также рифампицин, лампрен, про-тионид,
этионид. Ко вторым — гамма-глобулин, пирогенал, метилурацил,
витаминные препараты, иммуномодупяторы и др. Лечение проводят
(в прогрессирующей стадии в лепрозории) курсами продолжительностью
до 6 мес с интервалами 1 мес. Эффективность лечения оценивается
по результатам бактериоскопического контроля и гистологического
исследования.
Профилактика —
раннее выявление, рациональное лечение больных, обследование
групп населения в эпидемических очагах, превентивное лечение
лиц, находящихся в тесном контакте с больным лепрой.
|
