Нейрохирургия

МИЕЛИТ — воспаление спинного мозга, обычно захватывающее белое и серое вещество; при поперечном миелите поражение ограничено несколькими сегментами.

Этиология, патогенез. Нейротропные вирусы или нейроаллергические реакции при вакцинациях или де-миелинизирующих процессах, реже гноеродная флора при ранениях позвоночника или общих инфекциях (менингокок-ковый сепсис и т.д.). В области поражения, обычно в нижнегрудном отделе, наблюдаются отек, гиперемия, множество тромбированных сосудов с периваскулярными воспалительными фокусами.

Симптомы, течение. Начало острое или подострое, часто сопровождается повышением температуры. Появляется интенсивная боль на уровне поражения, вслед за которой развивается паралич нижележащих отделов туловища и конечностей. С уровня поражения отмечается полная или частичная утрата чувствительности. Наблюдается расстройство функции тазовых органов. Вскоре появляется симптом Ба-бинского. В цереброспинальной жидкости гиперальбуминоз и плеоцитоз (при отсутствии блока).

Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гий-ена—Барре в отличие от миелита не сопровождается проводниковыми нарушениями. От миелита почти неотличим эпиду-рит; решающее значение имеет при эпидурите блок при пробе Квеккенштедта и при пиелографии. Спинапьный инсульт по клинической картине напоминает миелит, но отличается нормальным составам цереброспинальной жидкости и локализацией поражения, как правило, в бассейне передней спиналь-ной артерии, тогда как при миелите обычно повреждается весь поперечник спинного мозга, включая задние столбы.

В отдельных случаях симптомы миелита сочетаются с Невритом зрительного нерва, образуя синдром оптикомиелита или болезни Девика, близкой кдемиелинизирующим заболеваниям.

Лечение. Большие дозы глюкокортикостероидов—до 80—120 мг преднизолона в день внутрь, 1000 мг метипреда капельно в течение 3—5 дней с последующим переходом на пероральный прием. Уход за кожей и наблюдение за функцией мочевого пузыря. Антибиотики для профилактики интер-куррентных инфекций.

Прогноз. Пиогенные миелиты с восходящим течением обычно заканчиваются летально, однако своевременное подключение к респиратору может спасти больного с парализованной дыхательной мускулатурой. При грубом повреждении поперечника мозга остается стойкая параплегия. В более легких случаях возможно восстановление спинальных функций, нередко весьма значительное.

МИЕЛОПАТИЯ —сборное понятие для обозначения различных хронических поражений спинного мозга вследствие патологических процессов, локализованных преимущественно вне его.

Этиология: шейный остеохондроз, атеросклероз, врожденный стеноз позвоночного канала, лучевая терапия, алкоголизм, интоксикации, паранеопластические нарушения.

Патогенез: хроническая ишемизация, дегенеративные изменения, механическая компрессия; нередко комбинация нескольких факторов.

Симптомы, течение. Чаще других поражается шейный отдел спинного мозга. Вследствие повышенной чувствительности к ишемии двигательных структур миелопатия при шейном остеохондрозе и атеросклерозе иногда протекает с картиной, весьма напоминающей боковой амиотрофи-ческий склероз. Аналогичная ситуация изредка возникает и при карциноматозной нейромиелопатии. В целом симптоматика определяется уровнем поражения и вовлеченными в процесс спинапьными структурами. Для большинства мие-лопатий характерно прогредиентное течение. Состав цереброспинальной жидкости обычно нормален. Существенную роль играет спондилография, которая позволяет, в частности, выявить критическое уменьшение сагиттального диаметра позвоночного канала; наиболее информативна компьютерная томография позвоночника и спинного мозга. Во всех сомнительных случаях показана миелография.

Лечение симптоматическое. При дискогенной миелопа-тии в случае обнаружения доказательных признаков сдавле-ния спинного мозга—декомпрессивнаяламинэктомия.

Прогноз в отношении выздоровления, как правило, неблагоприятный. Однако при наиболее частой шейной дискогенной миелопатии хирургическое вмешательство может стабилизировать процесс и даже привести к существенному улучшению.

МИОТОНИЯ ВРОЖДЕННАЯ (БОЛЕЗНЬ ТОМСЕНА) — редкое наследственное заболевание, характеризующееся длительными тоническими спазмами мышц, возникающими вслед за начальными произвольными движениями.

Этиология и патогенез. Предполагается патология мышечных мембран.

Симптомы, течение. Несмотря на врожденный характер болезни, проявления ее впервые обнаруживаются в позднем детстве. Типичный симптом — невозможность расслабить в течение нескольких десятков секунд произвольно сокращенные мышцы. Путем повторных произвольных сокращений больной постепенно преодолевает спазм, во время которого мышцы при ощупывании резко уплотнены. Миотонические явления значительно усиливаются на холоде. Перкуссия миотонической мышцы вызывает образование длительного миотонического валика. Обычно наблюдается генерализованная гипертрофия мышц, придающая больным атлетический вид. Миотонические спазмы могут существенно ограничить выполнение целого ряда профессиональных и бытовых движений. Спазмы в мышцах ног препятствуют нормальной ходьбе. Характерная картина миотонии не создает дифференциально-диагностических трудностей.

Прогноз для жизни благоприятный. С возрастом миото-нические явления ослабевают.

Лечение. Некоторое облегчение приносит дифенин, диакарб, хинин.

МИОТОНИЯ ДИСТРОФИЧЕСКАЯ — наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием миопатии и миотонии.

Этиология, патогенез. Предполагается системная аномалия липидных элементов мембран.

Симптомы, течение. Первым проявлением болезни служит миотония, возникающая между 15 и 40 годами. Затем присоединяется атрофия мышц лица, шеи и дистальных отделов конечностей. Мышечным дефектам сопутствуют обычно поражение сердца, катаракта, гипогонадизм, лобное облысение, респираторная недостаточность. Заболевание длится годами, медленно инвалидизируя больных. Причина смерти —поражение сердца или пневмония.

Лечение. Средства, смягчающие миотонию, и симптоматические мероприятия.

МОНОНЕВРОПАТИИ (невриты и невралгии) — изолированные поражения отдельных нервных стволов.

Этиология.В основе заболевания лежит прямая травма, компрессии нервного ствола. Предрасполагающими факторами служат поверхностное расположение нерва на кости или его прохождение в каналах, образуемых костно-связочными и мышечными элементами. В подобных анатомических условиях соответствующие участки нервных стволов особенно чувствительны к хронической профессиональной или спортивной травме, сдавлению конечности во время глубокого сна и т. д. (туннельные, или капканные, синдромы). При атеросклерозе, сахарном диабете, узелковом периартериите меноневропатии обусловливаются ишемией (ишемические невропатии). Непосредственное инфицирование отдельных нервов наблюдается очень редко (характерно только для проказы). В немалом числе случаев этиология невропатии неизвестна.

Симптомы, течение. Поражение основного ствола нерва приводит к выпадению всех его функций. Более дис-тальные очаги вызывают лишь частичные нарушения. Клиническая картина зависит от степени повреждения нервных волокон. Ниже описываются только синдромы полного перерыва основных нервов конечностей в проксимальных их отделах, а также клиническое течение наиболее частых черепных мононевропатий.

Неврит локтевого нерва, невозможность сгибания IV и V пальцев кисти и ее деформация по типу «когтистой лапы»; последние два пальца находятся в состоянии отведения; анестезия ульнарной поверхности кисти, а также IV и V пальцев. Чаще всего нерв сдавливается в кубитальном канале у внутреннего мыщелка плечевой кости.

Неврит лучевого нерва: невозможность разгибания в локтевом и лучезапястном суставах («висящая кисть»); выпадение рефлекса сm. triceps; анестезия задней поверхности плеча, предплечья и I пальца. Чаще всего нерв повреждается на плече, где он спирально огибает плечевую кость.

Неврит срединного нерва: невозможность пронации кисти и сгибания первых трех пальцев; анестезия латеральной поверхности ладони, I—III пальцев и латеральной поверхности IV пальца. Чаще всего нерв повреждается в запястном канапе (самый частый туннельный синдром).

Неврит бедренного нерва: невозможность разгибания в коленном суставе; выпадение коленного рефлекса; анестезия передней поверхности бедра и медиальной поверхности голени.

Неврит седалищного нерва: невозможность сгибания в коленном суставе, паралич стопы; выпадение ахиллова рефлекса; анестезия голени (за исключением ее медиальной поверхности) и стопы.

Неврит большеберцового нерва: невозможность подошвенного сгибания стопы и пальцев; выпадение ахиллова рефлекса ходьба на пальцах невозможна); анестезия подошвенной поверхности стопы. Дистальный отдел нерва может сдавливаться в тарзальном канале у внутренней лодыжки.

Неврит мапоберцового нерва: невозможность тыльного сгибания стопы (стопа отвисает вниз и внутрь); анестезия наружной поверхности голени и тыла стопы.

Дифференциальный диагноз мононевропатий с корешковыми синдромами и поражением сплетений основывается на тщательном анализе клинической картины, которую нередко трудно отличить от радикулопатий (отсюда неоправданная частота диагностики невритов бедренного и седалищного нервов). В пользу дискогенных радикулопатий свидетельствует, в частности, вертебральный синдром (антал-гический сколиоз и др.), а также нередкое повышение белка в цереброспинальной жидкости.

Лечение. Сосудорасширяющие и противоотечные средства, витамины группы В, массаж, лечебная физкультура, физиотерапия, при отсутствии эффекта во многих случаях показано оперативное вмешательство для декомпрессии и невролиза.

НАРКОЛЕПСИЯ—пароксизмы непреодолимой сонливости с развитием зависимости от внешней ситуации.

Этиология. Заболевание либо носит характер идиопа-тического страдания неизвестной природы (иногда генетически детерминированного), либо связано с поражением гипоталамуса и ствола мозга (опухоль, энцефалит).

Патогенез. Дисфункция ретикулярной системы.

Симптомы, течение. Повторные приступы сна, ничем не отличающегося от нормального, но возникающего в неадекватной ситуации. Длительность сна обычно несколько минут, изредка до нескольких часов, частота пароксизмов от одного до нескольких в течение дня. Многие больные страдают катаплексией, при которой на фоне ясного сознания наступает выключение мышечного тонуса, что приводит к падению; катаплексия в большинстве случаев провоцируется яркими положительными и отрицательными эмоциями (смех, гнев). Близкий к катаплексии симптомокомплекс— сонные параличи: эпизоды невозможности движений в течение нескольких минут после просыпания; более редкие симптомы: гипнагогические галлюцинации (галлюцинации при засыпании), психотические эпизоды, сомнамбулизм, диплопия во время сонных параличей, нарушение ночного сна. Повышенная дневная сонливость, напоминающая нарколепсию, наблюдается при синдроме Пикквика: ожирение, легочное сердце, беспокойный ночной сон с периодами апноэ и необычно громким храпом. В отличие от нарколепсии при этом синдроме не бывает ни катаплексии, ни сонных параличей.

Лечение. Психостимуляторы (сиднокарб, сиднофен, центедрин), мелипрамин (блокирует катаплексию), большие дозы р-адреноблокаторов (анаприлин); для улучшения ночного сна — радедорм.