|
Заболевания
канальцевого аппарата почек
Тубулоинтерстициалъные
заболевания представляют собой гетерогенную группу острых
и хронических наследственных и приобретенных нарушений, вовлекающих
в патологический процесс канальцы и опорные структуры (табл.
103-1). Они могут вести к нефрогенному несахарному диабету
с полиурией, никтурией, ацидозом без анионного промежутка,
потерей солей и гипо- или гиперкалиемией. Азотемия является
общим признаком, вследствие сочетания с гломерулофиброзом
или ишемией. По сравнению с гломерулопатиями, протеинурия
более скромная, АГ — менее типичный признак, но анемия выражена
более значительно.
Острый интерстициальный
нефрит Лекарственные средства — ведущая причина этого
типа почечной недостаточности, распознаваемой при возникновении
острой олигурии и, реже, лихорадки, сыпи и артралгий. В дополнение
к азотемии может развиться дисфункция канальцев. Ведущие причины
— медикаменты: метициллин и другие пенициллины, сульфанила-миды,
диуретики, рифампин, циметидин, цефалоспорин и аллопуринол;
НПВС вызывают острый интерстициальный нефрит, при котором
аллергические проявления могут отсутствовать.
Эозинофилия —
типичный признак; в анализе мочи преобладают эритроциты, пиурия
и эозинофилурия при окраске по Райту. В биоптатах почки отмечают
интерстициальный отек с лейкоцитарной инфильтрацией. Функция
почек обычно восстанавливается после отмены повреждающего
медикамента, и большинство больных выздоравливают. В ряде
случаев необходимо назначение глюкокортикоидов.
Острый бактериальный
пиелонефрит может привести к острому интерстициаль-ному нефриту,
но обычно не вызывает почечной недостаточности пока не осложнится
дегидратацией, сепсисом или обструкцией мочевыводящих путей.
Хронический интерстициальный
нефрит Анальгетическая нефропатия — важная причина почечной
недостаточности и результат длительного потребления (5-10
таблеток в день в течение 3 лет) комбинации анальгетиков,
обычно фенацетина и ацетилсалициловой кислоты. Проявления
включают хронический интерстициальный нефрит, уремию, острый
папилляр-ный некроз у больных без диабета, стерильную пиурию
или почечные конкременты. Болеют обычно женщины с головной
болью, анемией и симптомами нарушения функций ЖКТ. Функция
почек стабилизируется с полным прекращением приема медикаментов.
К другим медикаментам,
вызывающим хронический интерстициальный нефрит, относятся
литий (характерна полиурия, но почечная недостаточность при
отсутствии интоксикации редка), цис-платин (нефротоксичность
уменьшается салуретиками) и симустин. Метаболические причины:
1) хроническая гиперкальциемия (фиброз с отложением Са в канальцах;
сперва вызывает нефрогенный несахарный диабет, а позднее ведет
к ХПН), 2) гипокалиемия (может вызвать фиброз через много
лет) и 3) нефропатия, вызванная избытком мочевой кислоты (ОПН
обусловлена острой гиперурикемией или ХПН вызвана хронической
гиперурикемией, АГ и конкрементами мочевой кислоты). Хронический
интерстициальный нефрит также может возникнуть при множественной
миеломе, когда прогрессирующая почечная недостаточность следует
за осаждением в канальцах легких цепей иммуноглобулина и фиброзом
(«миеломная почка») и коррелирует с протеинурией Бене-Джонса.
Другие почечные проявления миеломы включают ОПН, протеинурию,
амилоидоз, канальцевые дефекты и гипер-кальциемическую нефропатию.
Хронический интерстициальный нефрит появляется также при синдроме
Шегрена, саркоидозе, туберкулезе и радиационном нефрите.
Медуллярная спонгиозная
(«губчатая») почка — это обычно спорадическое нарушение, выражающееся
в расширении собирательных протоков и проявляющееся гематурией,
мочевой инфекцией, ацидозом, обусловленным дисфункцией дисталь-ных
почечных канальцев и (или) нефролитиазом на четвертом и пятом
десятилетиях жизни. Диагноз устанавливают при внутривенной
пиелографии. Почечная недостаточность наблюдается редко.
При амилоидозе почек
поражение клубочков ведет к тяжелой протеинурии и азотемии.
Дисфункция канальцев также может вызвать нефрогенный несахарный
диабет и дистальный (тип I) почечный канальцевый ацидоз.
При заболевании почек,
вызванном ВИЧ-инфекцией, протеинурия и почечная недостаточность
обусловлены тубулоинтерстициальным и клубочковым поражением.
Гломерулосклероз отмечают, как осложнение СПИДа, лишь когда
не выявляют другой видимой причины.
Некоторые наследственные
заболевания сопровождаются поражаением почечных канальцев
и интерстиция. Поликистоз почек (поликистозная дегенерация,
поли-кистозная болезнь) — аутосомно-доминантная причина ХПН,
которая поражает в одинаковой степени мужчин и женщин. Боли
в пояснице, никтурия, гематурия и мочевая инфекция появляются
на третьей или четвертой декадах жизни больного. Почки прощупываются
с обеих сторон. Могут выявляться почечные кисты и внутричерепные
аневризмы. Обычно прогрессирует азотемия. Диагноз устанавливают
при внутривенной пиелографии или УЗИ области почек.
При кистозной дегенерации
мозгового слоя почек такие признаки, как полиурия, ацидоз
и потеря солей предшествуют незначительно прогрессирующей
почечной недостаточности. Наследственность различна. Диагноз
устанавливают при внутривенной пиелографии, артериографии
или биопсии почки.
Врожденные нарушения
канальцевого транспорта включают.
1. Синдром Бартера; гипокалиемия вызвана избыточной потерей
К+ с мочой; заболевание начинается в детстве, передается по
аутосомно-рецессивному типу. Характерны слабость, полиурия;
отмечается высокая активность ренина плазмы и гиперальдостеронемия;
для лечения применяют индометацин.
2. Почечный канальцевый ацидоз .
Дистальный (тип I) почечного канальцевого ацидоза. У больных
не происходит подкисление мочи, несмотря на ацидоз. Заболевание
передается по аутосомно-до-минантному типу, но зачастую бывает
спорадическим, обусловлено аутоиммунным процессом, обструкцией
или приемом амфотерицина; сочетается с гипокалиемией, гиперкальциурией
и остеомаляцией.
Проксимальный (тип II)
почечного канальцевого ацидоза — это дефект реабсор-бции ионов
НСО3~. Для него характерны глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия;
также может быть обусловлен миеломой, приемом медикаментов
или трансплантацией почки; существует повышенная потребность
в НСО3~, что усиливает гипокалиемию.
Тип IVпочечного кальциевого
ацидоза характеризуется гиперкалиемией и обычно низкой активностью
ренина, гипоальдостеронемией и, в основном, встречается при
сахарном диабете, хроническом интерстициальном нефрите или
нефросклеро-зе, в пожилом возрасте.
|
